Autores: MohamedAhmed, N., Abad Rodríguez-Hesles, C., Ojeda Claro, A. V., Arroyo Caro, A., Villegas Romero, I., Álvarez-Ossorio, J. L.

Introducción:

La dermatomiositis (DM) asociada a anticuerpos anti-TIF1-gamma se relaciona estrechamente con neoplasias ocultas. Presentamos un caso de dermatomiositis paraneoplásica secundaria a tumor testicular, con marcada refractariedad al tratamiento inmunosupresor inicial y rápida mejoría tras tratamiento quirúrgico.

Caso clínico:

Varón de 48 años, sin antecedentes de interés, con clínica cutánea y muscular compatible con dermatomiositis desde diciembre de 2025. El diagnóstico se confirmó mediante elevación de enzimas musculares, positividad elevada de anti-TIF1-gamma y biopsia cutánea compatible. A pesar de tratamiento con pulsos de metilprednisolona, prednisona en pauta descendente y una dosis de metotrexato, presentó empeoramiento clínico con debilidad muscular significativa y mialgias intensas, motivando ingreso hospitalario.

A la exploración destacaban eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, signo del chal y escote, con CDASI-A 27 y MMT-8 de 69. Analíticamente presentaba elevación marcada de CK (hasta 7.013 U/L), LDH y transaminasas. Se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas y posteriormente micofenolato mofetilo y anifrolumab, con respuesta clínica limitada.

Durante el despistaje de neoplasia asociada, el TC mostró adenopatías retroperitoneales sospechosas. La exploración física evidenció asimetría testicular y la ecografía testicular confirmó múltiples lesiones hipogénicas en testículo derecho, asociadas a discreta elevación de β-HCG. Ante la alta sospecha de dermatomiositis paraneoplásica refractaria, se realizó orquiectomía derecha sin incidencias. La AP fue de tumor germinal mixto maligno de testículo.

Evolución:

Tras la cirugía, se objetivó una mejoría rápida y progresiva de la clínica cutánea y muscular, con normalización funcional (CDASI 0, MMT-8 80) y descenso significativo de CK, LDH y transaminasas. El paciente fue dado de alta con tratamiento de mantenimiento con anifrolumab.

Conclusión:

Este caso subraya la importancia del despistaje precoz de neoplasia, incluido tumor testicular, en pacientes con dermatomiositis anti-TIF1-gamma, así como el papel fundamental del tratamiento quirúrgico del tumor primario en el control del síndrome paraneoplásico.

Palabras clave:

Dermatomiositis, testículo, sindrome paraneoplasico.