El linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) primario de pene es una entidad excepcional dentro de las neoplasias urológicas. La mayoría de los tumores malignos del pene corresponden a carcinoma escamoso, mientras que los linfomas representan menos del 0,1 % de los casos. Dentro de estos, el LBDCG es el subtipo más frecuente. Desde su primera descripción, se han comunicado menos de 40 casos en la literatura, lo que limita la existencia de guías diagnósticas y terapéuticas específicas.

Este linfoma se define por la afectación exclusiva del pene, sin evidencia de enfermedad sistémica tras completar el estudio de extensión, siendo habitual el diagnóstico en estadios Ann Arbor IE–IIE. Afecta predominantemente a varones de edad avanzada y puede manifestarse como masa peneana indolora, engrosamiento difuso, edema o lesiones infiltrativas. Los síntomas B son infrecuentes, lo que contribuye al retraso diagnóstico.

Presentamos el caso de un varón de 78 años con fiebre y síndrome constitucional. Los estudios iniciales mostraron elevación de LDH, linfocitosis monoclonal y leve esplenomegalia sin adenopatías. El PET-TC evidenció hipermetabolismo difuso peneano, confirmado posteriormente mediante RMN. El Comité de Tumores indicó biopsia diagnóstica, realizándose una biopsia incisional profunda sobre cuerpo cavernoso. El estudio histológico e inmunohistoquímico confirmó un LBDCG de linaje B. El paciente inició tratamiento sistémico basado en rituximab con buena tolerancia inicial.

La biopsia peneana incisional profunda es el procedimiento diagnóstico de elección, ya que permite obtener material suficiente para caracterización histológica, inmunohistoquímica y molecular. Es una técnica segura, reproducible y de baja morbilidad que evita cirugías mayores innecesarias.

El tratamiento del LBDCG primario de pene es fundamentalmente sistémico. El esquema R-CHOP constituye la pauta estándar y permite obtener elevadas tasas de respuesta y supervivencia en enfermedad localizada. La cirugía debe reservarse exclusivamente para diagnóstico o manejo de complicaciones, priorizando la preservación anatómica y funcional del pene.

En conclusión, el LBDCG primario de pene es una patología rara y de presentación inespecífica. El diagnóstico precoz mediante biopsia y la instauración de inmunoquimioterapia permiten un manejo conservador con buenos resultados oncológicos y funcionales, evitando procedimientos mutilantes innecesarios.