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Introducción
La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) tiene un carácter hereditario autosómico dominante. Se caracteriza por la aparición de carcinoma renal multifocal en el 65% y el desarrollo de feocromocitomas en el 20% de los pacientes que la padecen.
Materiales and métodos
Presentamos el caso de un paciente varón de 50 años con antecedentes médicos de obesidad e hipertensión arterial de difícil control con medicación. Se le realiza resonancia magnética abdominal, previa a cirugía bariátrica, en donde se evidencia tumor adrenal bilateral (izquierdo 7x7 cm y derecho 5x4 cm) y doble tumor renal derecho (valva posterior media 3x2 cm y en polo inferior de 1.5 cm). Estudios complementarios muestran elevación de norepinefrina en plasma y orina, con escintigrafía (MYBG) positiva diagnosticando feocromocitoma bilateral. Se realiza tumorectomía renal derecha con adrenalectomía homolateral por retroperitoneoscopia y adrenalectomía izquierda mediante abordaje laparoscópico.
Resultados
Posterior a inicio de bloqueo alfa y beta adrenérgico, se realizó adrenalectomía transperitoneal laparoscópica sin incidencias (120 minutos – sangrado intra-operatorio 150 cc). Luego de 1 mes se realiza adrenalectomía y tumorectomía de 2 tumores renales izquierdos, sin clampaje. La anatomía patológica mostró feocromocitomas en ambas glándulas adrenales y carcinoma de células claras, Fuhrman I, pT1a en los tumores renales, con márgenes negativos. Los estudios genéticos confirmaron la enfermedad de VHL. El paciente se mantiene normotenso sin tratamiento médico.
Conclusiones
La cirugía minimamente es una buena opción para pacientes con enfermedad de Von Hippel-Lindau con feocromictomas bilaterales y tumor renal sincrónico.
Los abordajes trans y retroperitoneales son procedimientos seguros y efectivos, presentando baja morbilidad. Ambos pueden ser usados dependiendo de la localización de los tumores renales.
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